Что такое болезнь стилла

Болезнь Стилла – это системное заболевание, которое проявляется полиартритом, лихорадкой, преходящими кожными высыпаниями и поражением внутренних органов воспалительного характера.

Что такое болезнь СтиллаКожные проявления болезни Стилла

Заболевание впервые было описано английским врачом Джорджем Стиллом в 1897 году, на протяжении многих лет считалось одной из форм ювенильного артрита, то есть воспаления суставов, развивающегося у детей и подростков.

В отдельную нозологическую единицу болезнь Стилла была выделена только в 1971 году, после того как Эрик Байуотерс опубликовал научную работу, в которой он описал многочисленные случаи данной патологии, наблюдаемой им у взрослых пациентов.

Распространенность болезни Стилла составляет примерно 1 случай на каждые 100 000 населения, с одинаковой частотой страдают мужчины и женщины. Она может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

Диагностика болезни Стилла нередко бывает затруднительной, так как отсутствуют специфические симптомы заболевания. Больным нередко ставится ошибочный диагноз «сепсис» и назначаются повторные курсы антибиотикотерапии. Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

Причины и факторы риска

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало.

Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи.

В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

Что такое болезнь Стилла Точные причины болезни Стилла неизвестны, но многие симптомы указывают на инфекционный характер заболевания

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

Симптомы

Болезнь Стилла начинается остро с внезапного повышения температуры тела до высоких значений. При этом лихорадка непостоянна, что отличает ее от лихорадки при обычных инфекционных заболеваниях. В течение суток бывает обычно только один пик подъема температуры, наблюдаемый в вечерние часы.

Значительно реже лихорадка при болезни Стилла имеет два пика повышения температуры. У 80% пациентов в промежутке между данными пиками температура снижается до нормальных значений. Общее состояние в указанный период значительно улучшается.

У остальных пациентов в межпиковом периоде температура снижается только до субфебрильных значений.

Что такое болезнь Стилла Болезнь Стилла начинается с внезапного повышения температуры

На высоте лихорадки появляются преходящие кожные высыпания. Сыпь представлена в основном макулами (розовыми плоскими пятнами) и папулами. Она локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей, значительно реже на лице.

Примерно в 30% случаев сыпь располагается в местах сдавления кожи или ее травмирования (симптом Кебнера). Очень редко болезнь Стилла может сопровождаться появлением атипичных кожных проявлений (например, узловой эритемы или петехий).

Наблюдается суставной синдром. Воспалительный процесс на начальных стадиях заболевания обычно поражает один сустав, затем в него втягиваются и другие суставы (тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, плюснефаланговые, межфаланговые, височно-челюстные). Наиболее характерно поражение дистальных межфаланговых суставов кистей рук.

Что такое болезнь Стилла При болезни Стилла наблюдается воспалительный процесс в суставах

В начале заболевания у большинства пациентов возникает боль в горле, которая носит постоянный характер.

Болезнь Стилла в 65% случаев сопровождается поражением лимфоретикулярных органов, что проявляется увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), а также лимфатических узлов (лимфаденопатией). Чаще всего увеличиваются шейные лимфоузлы. При атипичном течении заболевания может развиться некроз увеличенных лимфоузлов.

Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

  • 12 распространенных заболеваний стоп
  • Проблемы со здоровьем и связанные с ними высыпания на лице
  • 10 целебных новинок на отечественных огородах

Диагностика

Диагностика болезни Стилла сложна и основана на исключении других заболеваний, обладающих схожей симптоматикой (прежде всего, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, ревматической лихорадки).

Лабораторные анализы выявляют изменения, характерные для активного воспалительного процесса (лейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение уровня амилоида А, С-реактивного белка, ферритина). При этом в крови отсутствуют антинуклеарный и ревматоидный факторы. Биохимический анализ крови выявляет увеличение активности печеночных трансаминаз.

Что такое болезнь Стилла Лабораторные анализы позволяют выявить признаки воспалительного процесса и увеличение активности печеночных ферментов при болезни Стилла

Неоднократные бактериологические посевы крови при болезни Стилла не дают роста микробной флоры.

При проведении рентгенологического исследования пораженных суставов выявляют наличие в их полости выпота. В анализе синовиальной жидкости обнаруживают изменения, характерные для асептического воспалительного процесса.

У каждого пятого пациента с болезнью Стилла возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию.

Лечение

Лечение болезни Стилла начинается с назначения нестероидных противовоспалительных средств курсом не менее трех месяцев. В 25% случаев этого достаточно для выздоровления.

Что такое болезнь Стилла В 25% случаев болезни Стилла помогают нестероидные противовоспалительные средства

При хронизации заболевания помимо нестероидных противовоспалительных средств применяют кортикостероиды, а также цитостатические препараты.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет 90–95%.

Профилактика

  1. Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.
  2. Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/bolezn-stilla.php

Болезнь Стилла — причины и симптомы у детей и взрослых, методы лечения и профилактики

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Этот опасный недуг имеет разрушительные последствия для организма, включающие хронический артрит.

Для успешного лечения важно поставить своевременный и точный диагноз, хоть это и затруднительно, поскольку болезнь не имеет собственных ярко выраженных симптомов и нередко принимается врачами за другие заболевания.

Болезнь Стилла у взрослых возникает так же часто, как и у ребенка, но правильное лечение позволит избежать неприятных последствий и приведет к выздоровлению.

Что такое болезнь Стилла

Это системное воспалительное заболевание, выражающееся в поражении суставов и высокой лихорадке, хронических воспалениях различных органов, характерной сыпи на коже, увеличении лимфоузлов.

Название болезнь получила в честь впервые описавшего ее в 1897 году английского врача Джорджа Стилла.

В течение многих лет Стилл-синдром считали сложной формой ювенильного артрита, но в 1971 году Эрик Байуотерс описал наличие болезни у пациентов разного возраста.

Считается, что болезнь поражает одного человека из 100 тысяч. Стилл-синдрому подвержены как мужчины, так и женщины, но больше всего страдают от нее дети младше шестнадцати лет. Разновидность ревматоидного артрита трудноопределима, и нередко больным ставится ошибочный диагноз сепсиса, вынуждающий их принимать бесполезные антибиотики. Стилл-синдром путают еще с лейкемией.

Причины

Медики, исследующие причины появления болезни, до сих пор не могут определиться. Внезапное начало, лихорадка, воспаление лимфоузлов и анализы крови указывают на инфекционные заболевания, но единый возбудитель не выявлен. Среди вероятных причин зафиксированы:

  • вирус краснухи;
  • цитомегаловирус;
  • вирус парагриппа;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • микоплазма;
  • эшерихии;
  • наследственная предрасположенность;
  • иммунологическая теория, относящая болезнь к аутоиммунным нарушениям.

Что такое болезнь Стилла

Симптомы

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение.

Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Болезнь Стилла у детей

Проявления болезни одинаковы у детей и взрослых, но в первом случае симптомы Стилл-синдрома могут быть несколько размыты, в результате часто не удается сразу поставить точный диагноз.

Возникновение полиартрита у детей может привести к тому, что ребенок станет инвалидом. Если запустить Стилл-синдром, то у ребенка может начаться непропорциональное развитие ног и рук.

Первым и основным симптомом считаются боли в ногах, но они могут свидетельствовать еще о лейкемии. Иногда синдром Стилла у детей приводит к боли в глазах.

Диагностика

Стилл-синдром не имеет собственных отличительных признаков, которые позволили бы точно выявить его, и определяется по набору симптомов. Выявить синдром­ у взрослых можно, если провести множество исследований, включая УЗИ, кардиограмму и МРТ.

При болезни возникает сужение в межзапястных суставах, которое заметно на рентгеновских снимках.

Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, ревматоидным артритом, саркоидозом, псориатическим артритом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом и др.

Клинический анализ крови при болезни выявляет низкое содержание эритроцитов и высокий уровень лейкоцитов при превышающем норму содержании белка ферритина и С-реактивного белка и отрицательных тестах на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. Точная диагностика производится посредством критериев Каша. На ранней стадии болезнь почти не имеет выраженной клинической картины. Первым проявлением является лихорадка, прочие симптомы могут проявиться через многие недели.

Что такое болезнь Стилла

Лечение во время ремиссии

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

Лечение во время обострения заболевания

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное.

Пациенту необходимо запастись большим терпением. Стилл-синдром у взрослых и детей – заболевание тяжелое, справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении.

Среди НПВС назначаются:

  • Аспирин.
  • Напроксен.
  • Диклофенак.
  • Индометацин.
  • Ибупрофен.

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью.

Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения. Если нестероидные средства оказались недостаточно эффективными, применяются гормональные препараты.

Часто ими оказываются лекарства, содержащие преднизолон (Ректодельт).

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Прогноз болезни Стилла

Недуг может неожиданно пройти, но с таким же успехом способен приобрести хроническую или рецидивирующую форму. Примерно треть заболевших выздоравливает в течение года с момента проявления первых симптомов.

Иногда больные имеют циклическое течение болезни с регулярными обострениями. Тяжелой считается хроническая форма с полиартритом, нарушающим подвижность суставов.

Причины летального исхода при Стилл-синдроме: амилоидоз, респираторный дистресс-синдром, проблемы со свертываемостью крови, вторичная инфекция, печеночная недостаточность.

Что такое болезнь Стилла

Профилактика

Синдром Стилла или рецидив после выздоровления можно предупредить. Для этого важно закаливать организм и укреплять иммунитет, а также следовать рекомендациям врача. Среди необходимых мер профилактики:

  1. Нужно стараться предотвратить развитие инфекционных заболеваний, вовремя делать прививки, проводить санацию полости рта.
  2. Если человек уже перенес Стилл-синдром, то ему нужно принимать специальные препараты весной, осенью.
  3. Стилл-синдром вызывает осложнения, приводит к инвалидности, важно не допустить воспалительного поражения, при первых признаках болезни не заниматься самолечением, а обследоваться у врача.

Видео

Что такое болезнь Стилла Болезнь стилла

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Источник: https://sovets.net/15516-bolezn-stilla.html

Болезнь Стилла

  • Что такое болезнь СтиллаБолезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.
  • Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.
  • Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.

F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F.

Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G.

Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Что такое болезнь Стилла

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.
  1. Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).
  2. Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.
  3. Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение.

Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови.

Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Что такое болезнь Стилла

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения.

Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

Большие критерии:

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

Малые критерии:

  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

  1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
  2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
  4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

  1. Аминохинолоны;
  2. Препараты золота;
  3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности. 

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах.

Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Источник: https://doctor-365.net/bolezn-stilla/

Болезнь Стилла у взрослых

Что такое болезнь Стилла у взрослых?

Болезнь Стилла у взрослых представляет собой редкое воспалительное заболевание, которое поражает весь организм (т. е. системное заболевание). Причина заболевания неизвестна (идиопатическая).

У пострадавших могут развиться эпизоды высокой лихорадки, сыпи розового или лососевого цвета, боли в суставах, мышечной боли, боли в горле и другие симптомы, связанные с системными воспалительными заболеваниями.

Конкретные симптомы и частота эпизодов варьируются от одного человека к другому, и прогрессирование заболевания трудно предсказать. У некоторых людей расстройство появляется внезапно, исчезает почти так же быстро и может не вернуться.

У других людей болезнь Стилла является хроническим, потенциально инвалидизирующим состоянием. Для лечения болезни используются различные лекарства, больные могут по-разному реагировать на терапию.

У взрослых болезнь Стилла не проявляется в семьях.

Болезнь Стилла взрослых — это форма взрослого системного ювенильного ревматоидного артрита (ювенильной болезни Стилла).

Эти расстройства названы в честь британского врача, который впервые описал системный ювенильный ревматоидный артрит в медицинской литературе в 1896 году.

Термин «болезнь Стилла взрослых» впервые был использован в медицинской литературе в 1971 году, но случаи, которые соответствуют описанию расстройства, появляются в медицинская литература еще в конце 1800-х годов.

Признаки и симптомы

Что такое болезнь Стилла

Симптомы, прогрессирование и степень тяжести заболевания у взрослых по-прежнему сильно варьируются от одного человека к другому. У некоторых людей может развиться только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и разрешается в течение одного года. В некоторых случаях новый эпизод не возникает или возникает через множества лет спустя. У других людей может развиться хроническое заболевание, при котором эпизоды приходят и уходят, часто с интервалом в несколько лет и без каких-либо симптомов между эпизодами. Тем не менее, другие люди могут испытывать частые эпизоды, которые происходят каждые несколько недель или месяцев.

У людей с хроническим взрослым началом болезнь Стилла может иметь форму, преимущественно характеризующуюся лихорадкой, или форму, преимущественно характеризующуюся заболеванием суставов (хронический артрит). Хроническое начало болезни у взрослого может потенциально вызывать долгосрочные, тяжелые и инвалидизирующие осложнения.

У большинства людей с болезнью Стилла развивается некоторая комбинация признаков, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие признаки включают скачкообразную лихорадку, превышающую 102,2 градуса по Фаренгейту (39 градусов по Цельсию), боль в суставах (артралгия) и воспаление (артрит), мышечные боли (миалгия) и кожную сыпь (см. фото).

Что такое болезнь Стилла

В некоторых случаях лихорадка является ежедневным явлением и обычно достигает пика или всплеска в конце дня или ранним вечером. В редких случаях у некоторых людей появляются два всплеска лихорадки за один день.

Сыпь розового или лососевого цвета, и обычно развивается во время лихорадки. Грудь и бедра чаще всего поражаются сыпью. Руки, ноги и лицо поражаются реже.

Сыпь как может, так и нет зудеть и имеет тенденцию исчезать быстро.

Пораженные суставы могут стать опухшими, жесткими и воспаленными, сохраняясь в течение нескольких недель. Чаще всего поражаются колени, запястья и лодыжки. Мышечные и суставные боли могут быть интенсивными и часто усиливаются во время лихорадки. Если болезнь Стилла у взрослых не лечится, хроническое воспаление суставов может привести к ухудшению состояния и разрушению пораженных суставов.

Что такое болезнь Стилла

В некоторых случаях могут появиться дополнительные симптомы, включая боль в горле, увеличение селезенки (спленомегалия), увеличение печени (гепатомегалия) и увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

В некоторых случаях тонкая мешковидная мембрана, которая окружает сердце (перикард) или сердечную мышцу (миокард), может воспаляться (т. е. возникнет перикардит или миокардит).

Мембрана, выстилающая полость грудной клетки, также может воспалиться и вызвать накопление жидкости в легких (плевральный выпот).

Вовлечение сердца и легких может вызвать затруднение дыхания и боль в груди, но в большинстве случаев оно обычно недостаточно сильное, чтобы быть очевидным, и часто выявляется только во время медицинского осмотра врачом.

Причины

Причина возникновения болезни Стилла у взрослых неизвестна ( т. е. идиопатическая). Исследователи полагают, что расстройство может вызвать ненормальный или преувеличенный ответ на инфекцию или токсическое вещество.

Некоторые исследователи считают, что у взрослых болезнь Стилла является ауто-воспалительным синдромом.

 Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся рецидивирующими эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Это не то же самое, что аутоиммунные заболевания, при которых адаптивная иммунная система нарушает работу и по ошибке атакует здоровые ткани.

Исследователи также считают, что цитокины (специализированные белки, секретируемые определенными клетками иммунной системы, которые либо стимулируют, либо ингибируют функцию других клеток иммунной системы), также могут играть роль в развитии взрослой формы болезни Стилла. Интерлейкин-1 (IL-1) цитокин, который, как известно, опосредует клеточный ответ на воспаление, может играть роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

Нормальные клинические проявления, включающие интерлейкин-1, были обнаружены у некоторых пациентов с болезнью Стилла, и в настоящее время изучается терапия препаратом, блокирующим активность интерлейкина-1. Считается, что дополнительные цитокины, включая интерлейкин-6 (IL-6) и фактор альфа-некроза опухоли (TNF-альфа), также играют роль в развитии болезни Стилла у взрослых.

  Подагра (подагрический артрит)

Затронутые группы населения

Взрослая форма болезни Стилла поражает мужчин и женщин в равных количествах. В некоторых медицинских литературах говорится, что расстройство затрагивает женщин несколько чаще, чем мужчин.

В первую очередь это касается молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Частота возникновения болезни у взрослых по-прежнему неизвестна.

Из-за сильно изменчивых симптомов и редкости расстройства, оно часто не диагностируется или неправильно диагностируется, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Стилла у взрослых. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы.

Симптомы синдромов часто включают периодические лихорадки, сыпь, боли в животе, боли в суставах, боли в костях и другие характерные признаки, связанные с хроническим воспалением.

Эти расстройства включают периодические синдромы, связанные с криоприном (хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром и синдром Макла-Уэллса), синдром гипериммуноглобулина D, семейную средиземноморскую лихорадку, TRAPS-синдром, синдром Шницлера и дефицит мевалонаткиназы.

Аутоиммунные расстройства представляют собой группу расстройств, при которых нарушения, влияющие на адаптивную иммунную систему, состоят из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела по ошибке атакуют здоровые ткани и могут называться аутоантителами.

Симптомы, общие для многих аутоиммунных расстройств, включают повторные эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, боли в суставах и другие симптомы, связанные с хроническим воспалением.

Аутоиммунные нарушения, которые могут напоминать болезнь Стилла у взрослых, включают системную красную волчанку, дерматомиозит и ревматоидный артрит.

Широкое разнообразие дополнительных расстройств может напоминать начало болезни Стилла у взрослых, включая синдром Рейтера, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), sweet-синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз), некоторые виды рака, такие как лимфома и лейкоз, и некоторые инфекции, такие как туберкулез, мононуклеоз и токсоплазмоз.

Диагностика

Диагноз «болезнь Стилла» у взрослых затруднен, потому что нет специальных тестов или отличительных лабораторных (гистопатологических) результатов, которые бы четко отличали расстройство от подобных расстройств.

Диагноз «болезнь Стилла» обычно ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента, выявления характерных признаков и исключения других возможных нарушений (дифференциальная диагностика).

Для диагностики могут быть использованы различные тесты, включая анализы крови и рентгенологические исследования, которые показывают изменения в костях или суставах или увеличение селезенки или печени. Эхокардиограмма, которая использует звуковые волны для создания картины сердца, может выявить воспаление перикарда или миокарда.

Анализы крови могут выявить характерные изменения уровня клеток крови, обычно связанные с болезнью Стилла у взрослых. Пострадавшие люди часто имеют повышенные уровни лейкоцитов и/или тромбоцитов или низкие уровни эритроцитов. Общий анализ крови для лиц с подозрением на воспалительное заболевание — это скорость оседания эритроцитов.

Скорость седиментации (оседания) измеряет, сколько времени требуется эритроцитам (красным клеткам крови) для оседания в пробирке в течение определенного периода. У многих людей с болезнью Стилла наблюдается повышенная скорость оседания, что является признаком воспаления.

Другой обычно используемый анализ крови — сывороточный ферритин, который часто диспропорционально повышен при данном состоянии.

Стандартные методы лечения

Лечение

Много разных методов терапии были опробованы для лечения людей с болезнью Стилла. Ни одно лечение не оказалось неизменно эффективным во всех случаях. Разнообразные лекарства, принимаемые по отдельности или в комбинации, могут использоваться для лечения пораженных лиц.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) часто используются для лечения симптомов воспаления. Лихорадка, боль в суставах и костях положительно ответили на лечение этими препаратами. Другие обезболивающие (анальгетики), такие как ацетаминофен и парацетамол, также могут быть использованы.

Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, могут использоваться для лечения системных симптомов. Пострадавшие люди могут получать высокие дозы кортикостероидов на начальном этапе с постепенным снижением дозировки с течением времени.

Длительное использование кортикостероидов связано с множеством побочных эффектов, и исследователи в данное время изучают препараты, которые могут заменить кортикостероиды или разрешить использование более низких доз кортикостероидов.

Одним из препаратов, обычно используемых в сочетании с кортикостероидами для лечения людей с началом болезни, является иммунодепрессант метотрексат. Метотрексат обычно используется для лечения артрита и других ревматических заболеваний.

При применении у лиц с болезнью Стилла метотрексат может быть известен как «стероид-сберегающий агент», поскольку он позволяет использовать более низкие дозы кортикостероидов, тем самым снижая связанный с этим риск побочных эффектов.

Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее.

Исследовательская терапия

В последние годы были изучены некоторые многообещающие методы лечения болезни Стилла у взрослых, включая препараты, известные как модификаторы биологического ответа. Эти препараты блокируют активность веществ (цитокинов), которые, как полагают, играют роль в развитии расстройства.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/bolezn_stilla_vzroslykh/

Болезнь Стилла у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Есть двоякое мнение о причинах возникновения болезни. Одно из них, что болезнь Стилла носит инфекционный характер по ряду симптомов, характерных при инфекции. Но возбудитель, вызывающий эту болезнь пока не найден. Также не исключают и предрасположенность, передающуюся по наследству. Точных данных о подтверждении наследственности к развитию болезни Стилла пока тоже не подтверждено.

Симптомы

Проявления  болезни Стилла настолько разные, что каждого отдельного случая выделяются свои симптомы болезни. Распознать болезнь сможет только врач, особенно на ранних сроках. Симптомы при болезни Стилла:

  • высокая лихорадка. Повышенная температура тела, которая  поднимается по несколько раз в день до 39С-40С, обычно к вечеру. Сильный жар, озноб появляются наряду с повышением температуры. В основном температура спадает к утру, сопровождаясь потоотделением. Чем человек становится старше, тем тяжелее заподозрить эту болезнь.
  • кожные высыпания. Появление сыпи может предвещать развитие болезни Стилла. В основном, проявляет себя во время лихорадочных состоянии, могут видоизменяться. Кожные высыпания при болезни Стилла проявляются в виде эритемы узловой, петехии, папулы и др.
  • суставная боль. Проявление суставной боли происходит постепенно, начиная с одного сустава переходя на другие. Одним из признаков болезни Стилла может быть артрит межфаланговых дистальных суставов кисти, что отличает эту болезнь от остальных. При других суставных заболеваниях поражение не отмечалось в таком молодом возрасте.
  • увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы подвижны, но отмечается их увеличение и спаянность, в основном, шейных. Нужен контроль врача, иначе может перейти в онкологию.
  • боль в горле. В 75 % случаях первыми симптомами проявления болезни Стилл является болевые ощущения в горле с жжением, что обычно при инфекционном заболевании. Боль имеет постоянный характер.
  • воздействие на сердечно-легочную систему. Болезнь Стилла могут сопровождать такие заболевания как пневмонит, перикардит, плеврит. Которые даже при лечении антибиотиками не проходят.

Диагностика болезни Стилла у ребенка

В связи с расширенной симптоматикой развития болезни диагностировать её на первых стадиях затруднительно. Лечение проводит врач-ревматолог. Для того, чтобы правильно установить диагноз больные сдают кровь на биохимию и проводятся лабораторные тесты.

При этом заболевании отмечается увеличение белка в анализе крови, что подтверждает воспалительный процесс в организме. Также при  сдаче анализа отсутствует ревматоидный и антинуклеарный фактор, хотя присутствуют явные признаки системного воспаления.

Обнаруживается повышение активности ферментов печени при проведении проб. Проводится биопсия лимфоузла для исключения онкологии.

УЗИ сердца, рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ  назначают больным для контроля работы сердечно — сосудистой и  дыхательной системы. Посещение кардиолога и пульмонолога.

Осложнения

Выздоровление при болезни наступает спонтанно, у 1/3 больных в течении шести- девяти месяцев от начала болезни. Установить заранее эту болезнь практически невозможно. При синдроме Стилла болезнь может перейти быстро в рецидивирующую и в хроническую форму.

После выздоровления возможно проявления заболевания повторно в течение десяти месяцев до десяти лет, но всего один раз. Подвижность суставов может быть ограничена, если болезнь сопровождалась полиартритом. При синдроме Стилла  может наступить смерть в случае возврата вторичной инфекции, а также от повреждений внутренних органов, которые затронула болезнь.

Почечная недостаточность, туберкулез легких, дистресс-синдром может быть последствием болезни.

Лечение

При первых признаках недомогания обратитесь к врачу. Отмечается высокая смертность при болезни Стилла, поэтому своевременное и адекватное реагирование ведёт к выздоровлению.

Что сделает врач

В зависимости от тяжести болезни, возраста пациента, реакцией организма на болезнь  подбирается соответствующее лечение. Назначается приём нестероидных противовоспалительных средств.

Приём этих средств может  составлять от одного месяца до трёх, в зависимости от тяжести заболевания.

Также назначают глюкокортикостероидную терапию препаратами преднизолона или дексаметазона при изменениях со стороны сердца и легких.

Профилактика

Для того, чтобы болеть нужно укреплять организм, закалять, вести здоровый образ жизни и обязательно делать все прививки.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании болезнь стилла у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как болезнь стилла у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга болезнь стилла у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить болезнь стилла у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания болезнь стилла у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание болезнь стилла у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/children/bolezn-stilla/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector