Болезнь такаясу: симптомы и лечение

Точная причина, из-за которой аутоиммунный процесс провоцирует воспаление и дефекты кровообращения непосредственно в аорте и крупных ее ветвях, не установлена до сих пор. Проявления болезни Такаясу определяются степенью пораженности магистральных сосудов.

Также типичные симптомы – это шум над аортой и разница в показателях давления на руках. На лучевой артерии пульс обычно не определяется, в связи с чем патология долго называлась болезнью отсутствия пульса.

С целью лечения применяются кортикостероидные средства, экстракорпоральная очистка крови и хирургическая операция.

Как была выявлена болезнь?

Сходные болезни с неспецифическим аортоартериитом описывались больше 250 лет назад. Врачи проводили исследования тканей аорты у больных, которые страдали при жизни отсутствием на руках пульса. При этом определялось расширение аортальной дуги, а также сужение дальних ее отделов. Внутренние слои содержали скопления кальция.

Хирург Савори из Лондона наблюдал за молодой женщиной, у которой отсутствовал пульс в сосудах рук, краниальных и шейных артериях в течение пяти лет. Постепенно у нее появились обморочные состояния, и пациентка умерла. Аутопсия влияет на уплотнение сосудистых стенок, отходящих от дуг аорты, они становятся похожими на шнур.

Не было аневризматических артериальных расширений. Детальное исследование заболевания осуществил окулист Такаясу из Японии, который обнаружил на глазном дне женщины два анастомоза между венулами и артериолами вокруг диска нерва в глазу.

При этом пациентка обращалась к специалистам, жалуясь на резкую слабость, во время обследования обнаружилось отсутствие на сосудах рук пульсации.

Какова локализация болезни Такаясу?

Механизм зарождения неспецифического аортоартериита

Подобно большинству заболеваний, сопровождаемых аутоиммунной реакцией организма на собственные ткани, установить точную причину и, собственно, провоцирующий фактор болезни Такаясу не удается в большинстве случаев.

Имеются только сведения о возможном влиянии следующих причин: наличие у пациента определенного набора генов (они при этом имеют различия по географическим регионам); перенесенные тонзиллит или туберкулез; склонность человека к аллергической реакции.

Процесс воспаления в стенках аорты появляется после отложения иммунных комплексов, наблюдается повышение содержания в крови лимфоцитов и иммуноглобулинов. Заболевание характеризуется стадийностью: в среднем слое вначале появляются скопления больших многоядерных клеток и незрелых лимфоцитов.

В дальнейшем воспалительный очаг прорастает соединительной тканью, мышечные эластичные волокна подвергаются разрушению, средняя и внутренняя оболочка становятся толще, на стенках закрепляются тромбы.

На конечном этапе появляются выраженное повышение плотности стенок аорты и артерий и склерозирование, их просвет сужен в любое время, низкая способность к растяжению.

Первая стадия при этом протекает без симптомов, она незаметна и для врача, и для пациента, а признаки появляются в то время, когда диагностируется необратимое сосудистое сужение и недостаточное насыщение тканей кровью. Развитие третьей фазы происходит даже при кортикостероидном лечении.

Многим интересно, как добиться стойкой ремиссии при болезни Такаясу?

Признаки проявления синдрома

Для острого периода аортоартериита неспецифического характерны симптомы интенсивного процесса воспаления. К ним относятся: внезапная слабость, высокая температура с приливами пота в ночное время; общее недомогание; исхудание и отсутствие аппетита; понижение давления и пульса на одной руке; слабость и боли в плече и предплечье, которые усиливаются при физической активности.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

В такое время диагноз определяется очень редко, поскольку, если не сравнить пульс и давление на обеих руках, клиническую картину нельзя отличить от любой инфекции. Симптомы болезни Такаясу в полном объеме проявляются через семь лет.

В первую очередь открываются проявления артериальной недостаточности, вызванной сужением с двух сторон артерий, которые ответвляются от дуги аорты. Симптомов процесса воспаления на данном этапе нет, преобладает тканевое кислородное голодание.

Пораженная рука (либо две) становится слабее и холоднее, немеет, пульс почти отсутствует, мышцы атрофируются.

Признаки хронического этапа болезни

Признаки хронического этапа болезни Такаясу следующие: боль в области шеи и головы; снижение остроты зрения, которое усиливается, когда пациент запрокидывает голову назад; приступы удушья; дыхание затруднено; ощущение быстрого сердцебиения; высокий уровень артериальной гипертензии; нарушение кишечной деятельности; перемежающаяся хромота; кашель с кровью; боль в области грудины; стенокардические приступы (из-за артериита сосудов коронарных). Больные отмечают постоянные головокружения, дефекты координации движений, падения во время ходьбы, обмороки, ослабевание внимания и памяти, понижение работоспособности. При этом зрение может ухудшиться вплоть до односторонней внезапной слепоты. Гипертензия прогрессирует при поражении артерий почек, в моче находят эритроциты и белок. Боли в мышцах и суставах, сочетаясь с неврологическими симптомами, мешают нормальной ходьбе, и из-за болей в ногах при этом приходится постоянно останавливаться. Именно поэтому на хроническом этапе пациенты не могут передвигаться самостоятельно.

Разновидности поражения органов у взрослых и детей

Сочетание признаков зависит от зоны воспаления аорты и отходящих от нее ветвей.

В связи с этим могут выделяться следующие разновидности болезни Такаясу: поражение дуги артерий и аорты; поражение брюшного и грудного отделов; задеты дуга и нисходящая часть (наиболее типичная); дополнительно к аорте происходят изменения сосудов в легких, закупорка артерий почек и плеч, подвздошного сегмента.

Если при этом воспалена лишь дуга, страдают плечевой пояс, головной мозг и зрение. Грудная часть характеризуется проявлениями легочной и коронарной недостаточности, а артериит аорты брюшины сопровождает ишемия ног, кишечника и почек.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

К какому врачу идти?

Поскольку заболевание связано с дефектами иммунного ответа организма, и присутствует системное сосудистое поражение, такой патологией занимается ревматолог.

При отсутствии в медицинском учреждении такого специалиста можно пойти к кардиологу, который определит план обследования пациента, назначит консультации у невропатолога и окулиста, в случае необходимости направит на прием к узкому специалисту, то есть к ревматологу.

Диагностические методы

Диагностика болезни Такаясу является трудной по причине первичного хронического течения патологии больше чем у половины людей и неспецифичности ряда симптомов. Во время сбора анамнеза и обследования терапевт уделит особое внимание клиническим проявлениям.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

Такой диагноз, как неспецифический аортоартериит, является очевидным, если имеются такие критерии:

  • возраст до сорока лет;
  • отсутствующий или ослабленный пульс на артериях периферических;
  • наличие у пациента перемежающей хромоты;
  • разница в показателях давления на симметричных конечностях;
  • появление шума вследствие аускультации над воспаленными сосудами.

При установлении первичного диагноза лечащий врач обязательно назначит пациенту лабораторные исследования (биохимический анализ крови, общие анализы урины и крови, в некоторых ситуациях – биопсию воспаленных сосудов).

Если заболевание имеется, забор крови отразит уменьшение уровня гемоглобина, невысокое увеличение содержания лейкоцитов, а также умеренный рост СОЭ. Помимо этого, иммунологические анализы покажут повышение содержания иммуноглобулинов и присутствие HLA-антигенов. Нужно отметить, что аутоиммунное заболевание диагностировать только по анализам мочи и крови нельзя.

Чтобы подтвердить диагноз, следует провести инструментальную диагностику, включающую:

  • фонокардиографию;
  • эхокардиографию;
  • энцефалографию;
  • ультразвуковое исследование.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

Но одним из самых главных инструментальных исследовательских методов становится магнитно-резонансная ангиография.

Ее высокая чувствительность дает возможность легкого определения стеноза сосудистых участков и обнаружения тонких патологических и морфологических изменений в стенке артерии.

Этот исследовательский метод чрезвычайно важен как для постановки диагноза точечно, так и для оценки распространения процесса воспаления. Магнитно-резонансная ангиография дает возможность составить прогноз жизни пациента и оценить, насколько эффективно применяемое лечение.

Как излечить болезнь Такаясу?

Терапия

Так как артериит Такаясу отличается генетическим происхождением, полностью излечиться от него нельзя. Главная цель консервативного лечения – снижение воспалительного процесса и профилактика повреждения сосудов в дальнейшем.

В основе медикаментозной терапии болезни Такаясу лежит использование кортикостероидных препаратов одновременно с цитостатиками. Обычно лечение начинается с приема «Метипреда» или Преднизолона». Дозировка лекарств выписывается индивидуально.

Явные проявления положительной динамики вызывают постепенное уменьшение суточной дозировки гормональных препаратов до минимальной, обеспечивающей и поддерживающей состояние улучшения.

Как добиться ремиссии при болезни Такаясу?

Когда болезнь не получается контролировать с помощью гормонов, выписываются цитотоксические средства, например, «Циклофосфан» и «Метотрексат». Данные препараты отлично подавляют сосудистое воспаление, однако они очень токсичные, поэтому назначаются только по рецепту специалиста и принимаются исключительно по строгим показаниям.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

Чтобы предотвратить образование тромбов, рекомендуется пить «Дипиридамол» и «Аспирин». В ходе терапии могут использоваться непрямые антикоагулянты. Длительность лечения в целом должна быть как минимум год.

В комплекс процедур лечения болезни Такаясу при неспецифическом аортоартериите, помимо лекарственных препаратов, входят разные методы очищения крови (фильтрация кровяной плазмы, криоферез, лимфоцитоферез).

При возникновении осложнений специалисты настоятельно советуют делать операцию с пластическим замещением участков артерий, которые резко сужены, или созданием искусственного обходного пути тока крови.

Своевременное выявление заболевания и правильное лечение значительно уменьшают вероятность летального исхода. Кроме того, у большей части больных длительность жизни со времени обнаружения болезни зачастую равна 15-20 годам. Относительно осложнений следует сказать, что основной причиной смерти становятся инфаркты миокарда и инсульты.

Ремиссия болезни Такаясу достигается у 33 %.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

Хирургическое вмешательство

Сосудистая пластика проводится в том случае, если имеются следующие показания: ишемия мышцы сердца и сужение коронарных артерий, стеноз артерий ног с явной перемежающейся хромотой, размер расширения превышает пять сантиметров, злокачественный характер артериальной гипертензии из-за воспаления почечных артерий, дефекты проходимости более трех мозговых артерий. Применяется ликвидация внутренней стенки, а также шунтирование мимо сужения.

Долго ли живут с болезнью Такаясу?

Прогноз для пациентов

Первичных мер профилактики при неспецифическом аортоартериите не существует, поскольку причины появления недуга неизвестны. Во вторичную профилактику входят надлежащий уход за пациентом, предотвращение ухудшений, а также санация очагов инфекции.

Соответствующее лечение обеспечивает довольно благоприятный прогноз при стойкой ремиссии болезни Такаясу – выживаемость в 80 % случаев свыше пяти лет. Ситуацию усугубляют сопутствующие осложнения (воспаление ретинальных сосудов, гипертония, аневризмы, аортальная патология) – только меньше 60 % больных живут дольше пяти лет.

Осложнения при болезни могут возникнуть даже в достаточно юном возрасте. Часто они выступают в виде: инфаркта спинного мозга, инфаркта миокарда, ишемического инсульта, слепоты и расслоения аневризмы аортальной.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

Дефекты обмена белков обостряют заболевание довольно редко. При этом процесс отличается нефротическим синдромом с отделением и всасыванием обратно протеина и других полезных компонентов с высоким содержанием азота. Лечение сопровождается применением гемодиализа. Продолжительность жизни в среднем при подобной болезни не больше пяти лет.

Терапия патологии связана с угрозой возникновения побочных проявлений, но ее нужно проводить. Чтобы достичь безопасного и максимально возможного эффекта, необходимо своевременно проходить обследования, а также сдавать требуемые лабораторные анализы.

Мы рассмотрели клинику, диагностику и лечение болезни Такаясу.

Источник: https://www.syl.ru/article/389325/bolezn-takayasu-diagnostika-simptomyi-lechenie-prognoz

Насколько серьезен синдром (болезнь) Такаясу и как его лечить?

Среди заболеваний, поражающих артерии и сосуды человека, есть множество таких, которые до сих пор остаются загадкой для врачей и ученых.

К ним относится и болезнь Такаясу (синдром Такаясу, брахиоцефальный артериит, синдром отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) – ее причины и механизмы возникновения так и не были выяснены, что значительно затрудняет раннюю диагностику и может привести к ранней инвалидизации пациентов.

Описание и статистика

Болезнь Такаясу: симптомы и лечениеБолезнь Такаясу представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление, поражающее преимущественно аорту и ее основные ответвления.

В процесс чаще всего вовлекаются дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия, реже – мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

Впервые заболевание было описано врачом Микито Такаясу в 1908 году, который отметил специфические сосудистые проявления на сетчатке глаз пациентов. Некоторые из его коллег отметили, что подобные проявления часто сопровождаются отсутствием пульса на запястных артериях.

Патология встречается достаточно редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона, причем в основном оно распространено в странах Азии и Южной Америки и чаще встречается у женщин, чем у мужчин (8:1). Средний возраст пациентов с данным диагнозом составляет 15-25 лет.

Причины и факторы риска

Этиология болезни Такаясу не выяснена, но исследования показали ее четкую связь с инфекционно-аллергическими и аутоиммунными факторами.

Наиболее вероятной считается генетическая предрасположенность пациентов к патологии, что также подтверждается рядом исследований. У людей с этим диагнозом часто выявляют лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4.

Классификация

Болезнь Такаясу: симптомы и лечениеВ начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

  • I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
  • II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
  • III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
  • IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

Кроме того, заболевание имеет две стадии: острая и хроническая, каждая из которых характеризуется разными симптомами. Первая стадия протекает достаточно быстро и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую (в среднем это происходит через 8-10 лет).

Симптомы

На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

  • незначительное повышение температуры;
  • озноб и ночная потливость;
  • потеря веса, отсутствие аппетита;
  • повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
  • боли в крупных суставах;
  • иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс.

Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы.

Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечениеПри отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

Опасность и осложнения

Осложнения патологии зависят от ее локализации (артерий, которые вовлечены в патологический процесс):

  • изменения в артериальных сосудах могут привести к недостаточности аорты, что становится причиной миокардита, инфарктов миокарда и нарушению коронарного кровообращения;
  • в случаях поражений брюшного отдела аорты происходит ухудшение кровообращения нижних конечностей, больной может испытывать боли при ходьбе;
  • если в воспалительный процесс вовлекается почечная артерия, это может привести к ее тромбозу;
  • поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.

Смерть от болезни Такаясу наступает только в самых запущенных случаях – обычно причиной летального исхода становятся нарушения мозгового кровообращения и сердечная декомпенсация.

Когда следует обращаться к врачу?

Учитывая то, неспецифический аортоартериит диагностируется преимущественно в возрасте до 35-40 лет, больных должны насторожить сильная мышечная слабость, боли в суставах, нарушения координации, головные боли и другие симптомы, которые несвойственны для молодых людей.

При их возникновении следует немедленно отправиться к врачу-ревматологу, так как подобные признаки могут свидетельствовать об артериальных патологиях, в том числе о болезни Такаясу.

Диагностика

Болезнь Такаясу диагностируется у пациентов в тех случаях, когда в наличии имеются не менее 3-х симптомов:

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

  • слабость или отсутствие пульса в артериях верхних конечностей;
  • возраст пациента менее 40 лет;
  • перемежающаяся хромота (хромота, которая чередуется с периодами нормального самочувствия);
  • разница между артериальным давлением рук составляет не менее 10 мм. рт. ст.;
  • шумы в аорте, которые определяются при выслушивании;
  • сужение или окклюзия артерий, выявленные при детальном обследовании;
  • недостаточность аортального клапана;
  • регулярное повышение артериального давления;
  • увеличение СОЭ, которое не имеет определенной причины.

В качестве дополнительных исследований больному могут быть назначены:

  • анализ крови, призванный выявить отклонения в качественных показателях крови (обычно это умеренная анемия, длительное повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • УЗИ сосудов, с помощью которого оценивают скорость кровотока и состояние коронарных сосудов;
  • ангиография – метод рентгенографического исследования сосудов, позволяющий выявить места сужения артерий;
  • рентген грудной клетки проводится в тех случаях, если есть подозрение на вовлечение в патологический процесс ствола аорты и легочной артерии;
  • эхокардиография позволяет оценить функционирование сердечной мышцы и выявить возможные нарушения;
  • электроэнцефалография и реоэнцефалография – посредствам этих исследований можно диагностировать нарушения кровеносных сосудов головного мозга и уровень его активности.

Лечение

Болезнь Такаясу: симптомы и лечениеТактика лечения болезни Такаясу преследует три цели:

  • остановить и по возможности устранить воспалительный процесс в артериях;
  • борьба с ишемическими осложнениями;
  • устранение симптомов артериальной гипертензии.

Основным методом лечения патологии являются кортикостероиды, преимущественно препарат под названием «Преднизолон».

Если он не оказывают должного действия, больным назначается еще один достаточно эффективный препарат «Метотрексат». Он относится к цистотатикам и обладает противоопухолем действием, а также способностью подавлять синтез ДНК.

Кроме того, для снижения риска атеросклероза и сердечно-сосудистых нарушений рекомендуется прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь) – самым простым из них является ацетилсалициловая кислота.

Еще один метод лечения болезни Такаясу – экстракорпоральная гемокоррекция, которую называют также гравитационной хирургией крови. Он представляет собой обработку элементов крови, которая осуществляется вне организма больного для выделения частиц, вызывающих развитие заболевания.

При ярко выраженных нарушениях функций головного мозга и конечностей пациентам показано хирургическое лечение, которое призвано восстановить нарушенное кровоснабжение тканей и органов.

В случаях сосудистых осложнений зачастую встает вопрос об ангиографическом вмешательстве (обходном шунтировании участка сужения, эндартерэктомии, чрескожной ангиопластике), а стенозе венечных артерий, сопровождающихся стенозом почечных артерий и ишемией миокарда, проводят сосудистую пластику.

Профилактика и прогнозы

Болезнь Такаясу: симптомы и лечениеПервичные меры профилактики болезни Такаясу пока не разработаны (в первую очередь по причине невыясненной этиологии заболевания). Вторичная профилактика заключается в соответствующем уходе за пациентами, предупреждении обострений и санации очагов инфекции.

При адекватном лечении прогноз неспецифического аортоартериита для больных вполне благоприятный – 5-летняя выживаемость в этом случае превышает 80%.

Ситуация ухудшается при наличии осложнений (артериальной гипертензии, ретинопатии, аортальной недостаточности, аневризмы) – только 58% таких больных живут больше 5-ти лет.

Болезнь Такаясу относится к редким патологиям, но застраховаться от нее, к сожалению, невозможно. Чтобы избежать развития возможных осложнений, сопровождающих неспецифический аортоартериит, очень важно ответственно относиться к состоянию своего здоровья – особенно это касается молодых людей, которые зачастую пренебрегают тревожными симптомами артериальных нарушений.

  • Больным, имеющим данный диагноз, важно помнить о том, что данная патология является неизлечимой, но адекватная терапия позволяет пациентам вести нормальную жизнь без неудобств и болезненных ощущений.
  • Больше о синдроме (болезни) Такаясу смотрите:

Источник: https://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-takayasu.html

Болезнь Такаясу: симптомы, лечение

Впервые болезнь (или синдром) Такаясу была описана японским офтальмологом Микито Такаясу на XII конференции Японского общества офтальмологов, состоявшемся в 1908 году.

Врачом было описано несколько клинических случаев проявления специфических кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке, а его коллегами был отмечен тот факт, что у всех пациентов с такими изменениями отсутствовал пульс на запястьях.

Болезнь получила название «Такаясу», а из-за частого пропадания пульса на руках стала известна еще и как «болезнь отсутствия пульса». Позднее выяснилось, что такие изменения на сетчатке и в артериях рук появляются при сужении артерий шеи. О симптомах и лечении болезни Такаясу и пойдет речь.

Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей.

Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин.

Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.

Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита.

Неправильность постановки диагноза влечет за собой назначение неадекватной терапии, которая не несет облегчения, и заболевание прогрессирует. При несвоевременном лечении болезнь Такаясу приводит к образованию гранулем и тромбов, неизбежному сужению и закупорке артерий.

Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.

Причины

Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий.

Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к.

у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию.

На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами.

На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.

Классификация

В зависимости от уровня поражения аорты и ее ветвей выделяют четыре формы болезни Такаясу:

  • I – поражаются артерии, которые отходят от дуги аорты;
  • II – поражаются и дуга аорты, и отходящие от нее артерии;
  • III – поражается брюшной отдел аорты и почечные артерии;
  • IV – наблюдается распространенное поражение аорты по предыдущим трем типам и добавляется поражение легочной артерии.

Повреждение сосудов при болезни Такасу может быть:

  • стенозирующим – наблюдается патологическое сужение сосудов;
  • деформирующим – наблюдается на поздних стадиях;
  • аневризматическим – наблюдается образование аневризм.

Симптомы

Болезнь Такаясу: симптомы и лечениеОдним из достоверных признаков аортоартериита Такаясу является ослабление или отсутствие пульса на пораженных сосудах.

Характер симптомов и их выраженность определяется стадией заболевания. В течении болезни Такаясу выделяют:

  • острую стадию – длится около 5 недель;
  • хроническую стадию – развивается через несколько месяцев или спустя 6-8 лет.

Болезнь Такаясу прогрессирует очень медленно и через 15 лет становится неизлечимой.

Острая стадия

При развитии болезни состояние больного ощутимо ухудшается.
Появляются следующие симптомы:

  • сильная слабость;
  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • чрезмерная потливость (особенно ночью);
  • лихорадка;
  • снижение веса;
  • приступы тахикардии;
  • ощутимые боли в крупных суставах рук;
  • похолодание кистей;
  • боль в грудине.

При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.

Хроническая стадия

Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы.

При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях.

Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.

В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:

  1. Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
  2. Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
  3. Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
  4. Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.
  5. Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
  6. Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
  7. Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.

Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:

  • язвы на конечностях;
  • язвы на кончике языка и красной кайме губ;
  • выпадение волос;
  • утрата зубов;
  • атрофия кожи лица.

Диагностика

Болезнь Такаясу: симптомы и лечениеПри постановке диагноза врач учитывает клинические данные и результаты ангиографии.

Многообразие и вариабельность симптомов болезни Такаясу заставляет больных обращаться к ревматологу, сосудистому хирургу или невропатологу. Показатели лабораторных анализов при этом заболевании неспецифичны и указывают на активность аутоиммунной реакции. В общем и биохимическом анализе крови обнаруживается: повышение СОЭ, умеренная анемия, нерезкое увеличение лейкоцитов, гипоальбуминемия, снижение уровня липопротеинов и холестерина. В иммунологическом анализе крови выявляется повышение уровня иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов.

Для исследования состояния сосудов больному назначают такие инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ сосудов;
  • селективную ангиографию;
  • аортографию.

Эти методики исследования являются основными при болезни Такаясу и позволяют оценить состояние сосудов и степень прогрессирования их поражения.

Диагноз может ставиться на основании присутствия таких трех и более критериев:

  • начало заболевания до 40 лет;
  • отсутствие или ослабление пульса в пораженных артериях;
  • разница более 10 мм рт. ст. при измерениях артериального давления на правой и левой плечевой артерии;
  • наличие перемежающейся хромоты;
  • шумы над пораженными артериями;
  • характерные изменения на ангиографии в виде равномерных или конических сужений с ровными внутренними контурами.

Лечение

Лечение болезни Такаясу сопряжено со многими трудностями. Консервативная терапия зачастую способна только на время приостановить заболевание и у больного скоро наступает его обострение. Именно поэтому при определенных клинических формах болезни Такаясу больному показано хирургическое лечение, направленное на восстановление проходимости артерий.

Консервативная терапия

В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:

  • иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
  • бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
  • блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
  • Болезнь Такаясу: симптомы и лечениесосудорасширяющие препараты;
  • антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
  • антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
  • кортикостероиды: Преднизолон;
  • методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.

Хирургическое лечение

Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:

  • ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
  • артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
  • стеноз трех и более сосудов головного мозга;
  • недостаточность аортального клапана;
  • непроходимость аорты;
  • аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
  • синдром перемежающейся хромоты.

Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:

  • обходные шунтирования зоны окклюзии;
  • эндартерэктомии;
  • чрескожные ангиопластики;
  • резекция пораженного отдела аорты.

При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.

Болезнь Такаясу протекает длительно, и при ее прогрессировании прогноз по исходу заболевания существенно ухудшается.

Выявление этого заболевания на начальных стадиях и вовремя назначенная иммунносупрессивная терапия в ряде случаев позволяют существенно улучшить качество жизни больного и избавить его от необходимости назначения ангиохирургической операции.

При несвоевременном лечении и быстром прогрессировании недуга риск развития тяжелых осложнений существенно возрастает. Инсульт, инфаркт миокарда, ТЭЛА, сердечная недостаточность, расслоение аорты, – эти и другие последствия болезни Такаясу могут приводить к утрате трудоспособности и смерти больного.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Человек есть, а пульса нет. Болезнь Такаясу»:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/bolezn-takayasu-simptomy-lechenie

Болезнь Такаясу

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины.

Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу.

У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась.

На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления.

В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами.

Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса.

Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке.

На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего.

Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов.

Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм.

Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий.

В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

  • I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
  • IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы.

Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов.

Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания.

Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев.

Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г.

на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия.

Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение.

У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет.

С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки).

Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии.

ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм.

По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось.

Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.

С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %).

При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты.

У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/bolezn_takayasu

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector